恶性外周神经鞘瘤
恶性外周神经鞘瘤是一种来源于神经鞘的恶性肿瘤。恶性神经鞘瘤(MPNSTs)占整个头颈部肉瘤的2%～14%。相关研究表明：放射线照射和免疫抑制是可能的病因学因素。肿瘤往往起源于三叉神经(第五颅神经)的眼分支或上颌窦分支，但是可能侵犯到整个鼻腔鼻窦或者鼻咽。症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。MPNST可转移到肺、骨和肝；上皮性变型常转移到局部淋巴结。
MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，两种类型在低倍镜下，都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。肿瘤细胞呈肥胖梭形，常以紧密编织状的束样排列，呈"人"字形构象。在另外一些区域，肿瘤细胞呈波浪状排列，纤维状的细胞质延伸，排列在一个较疏松的黏液样基质中，局部的核可能呈栅栏状排列。肿瘤细胞异形性变化较大，有一个高的核浆比和核分裂活动。鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，常为低度恶性。有或无神经的分化。伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。
郑州市管城中医院纤维瘤科专家表示：尽管放疗和化疗有一定的作用，但手术治疗依旧很重要。鼻腔发生的恶性神经鞘瘤(5年生存率约为90%)预后好于发生在其他部位的肿瘤(5年生存率约为65%)。但是NF-1相关的恶性神经鞘瘤预后较差，5年生存宰只有15%。不良预后因素包括男性、肿瘤细胞活性高和核分裂相多。
MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，两种类型在低倍镜下，都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。肿瘤细胞呈肥胖梭形，常以紧密编织状的束样排列，呈"人"字形构象。在另外一些区域，肿瘤细胞呈波浪状排列，纤维状的细胞质延伸，排列在一个较疏松的黏液样基质中，局部的核可能呈栅栏状排列。肿瘤细胞异形性变化较大，有一个高的核浆比和核分裂活动。鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，常为低度恶性。有或无神经的分化。伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。
郑州市管城中医院纤维瘤科专家表示：尽管放疗和化疗有一定的作用，但手术治疗依旧很重要。鼻腔发生的恶性神经鞘瘤(5年生存率约为90%)预后好于发生在其他部位的肿瘤(5年生存率约为65%)。但是NF-1相关的恶性神经鞘瘤预后较差，5年生存宰只有15%。不良预后因素包括男性、肿瘤细胞活性高和核分裂相多。
典型病例
